Справочник невропатолога и психиатра - неирофиброматоз
Связанные словари
Неирофиброматоз
(болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже и опухолями кожи и нервных стволов. Носит часто семейный характер. В основе нейрофиброматоза лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы. Часть опухолей нервов исходит из нервных элементов (невриномы), часть из соединительнотканных (нейрофибромы). В ряде случаев имеются те и другие элементы; Мужчины заболевают чаще. Первые симптомы в виде разной величины светло-коричневых или темных пигментных пятен на коже появляются рано. Под ними иногда в толще кожи, а также по ходу периферических нервов прощупываются небольшие опухоли (величиной с горошину). Число этих опухолей может быть огромно. Как правило, они проявляются лишь негрубыми расстройствами чувствительности (парестезии, анестезии, реже боли). Двигательные нарушения отсутствуют. Описанная форма обычно называется периферической. Наряду с ней имеется и центральная. Обычно эти опухоли клинически проявляются позже, чем возникают опухоли кожи и периферических нервов. Число их также может быть значительным. Чаще всего, однако, имеется какой-нибудь один узел. Из черепномозговых нервов чаще поражаются слуховые. Все случаи двусторонней невриномы слухового нерва подозрительны на нейрофиброматоз.
Кроме корешковых опухолей, имеется и внутримозговая форма, при которой нейрофибромы обычно расположены в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают, как внутримозговые опухоли, опухоли корешков как невриномы.
Дианоз центрального нейрофибромотоза становится воспалительным при сочетании очаговых неврологических изменений с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи и периферических нервов) или на основании множественности очаговой симптоматики.
Лечение> Даже при множественном характере поражения в случаях, когда один очаг проявляет себя сдавлением головного или спинного мозга, показана операция, дающая подчас хорошие результаты. Необходимо удалять и кожные опухоли, перерождающиеся в злокачественные (саркоматозное перерождение).
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 3540 | |
2 | 1762 | |
3 | 1061 | |
4 | 1020 | |
5 | 1011 | |
6 | 929 | |
7 | 838 | |
8 | 746 | |
9 | 729 | |
10 | 705 | |
11 | 649 | |
12 | 642 | |
13 | 639 | |
14 | 631 | |
15 | 561 | |
16 | 471 | |
17 | 440 | |
18 | 415 | |
19 | 413 | |
20 | 402 |